Hvað er Stevens-Johnson-heilkenni og hversu banvænt er það?

Nafn þitt

Netfang þitt

Netfang móttakanda

Ruslpóstvörn =

Svar

Hvað er Stevens-Johnson-heilkenni og hversu banvænt er það?
Stevens-Johnson-heilkenni er önnur tveggja gerða af lífshættulegu ástandi þar sem frumudauði veldur því að yfirhúð (e. epidermis) og leðurhúð (e. dermis) aðskiljast með sára- og blöðrumyndun. Hin gerðin kallast toxic epidermal necrolysis (TEN), sem mætti íslenska sem eitrað frumudrep í yfirhúð, en sumir vísindamenn vilja meina að þetta séu misalvarleg form sama sjúkdóms, þar sem TEN er alvarlegri.

Heilkennið er nefnt eftir tveimur bandarískum barnalæknum, Albert Mason Stevens (1884-1945) og Frank Chambliss Johnson (1894-1934), sem birtu fyrstir lýsingu á einkennum þess í American Journal of Diseases of Children árið 1922. Talið er að heilkennið stafi af mótefnaflóka sem hefur áhrif á húð og slímhúðir, en margt er enn á huldu varðandi orsök sjúkdómsins. Einkenni geta verið minni háttar húðútbrot en geta einnig verið mun alvarlegri með útbreiddu húðrofi og sáramyndun í slímhúðum.

Helstu einkenni Stevens-Johnson-heilkennisins eru hiti og þreyta með útbrotum og sárum á húð, í munni og á augnslímu. Útbrot eru misstór og -dreifð en koma venjulega fyrst fram í andliti og á bol en dreifast síðan samhverft til annarra líkamshluta. Í kjölfarið myndast blöðrur sem halda áfram að myndast í tvo til þrjá daga. Meðal síðari einkenna eru sár og skemmdir í slímhimnum, oftast í munni og á vörum, en einnig á kynfærum og á svæði kringum endaþarm. Sár í munni valda mjög miklum sársauka og veldur því að einstaklingar eiga erfitt með að nærast. Í alvarlegri tilfellum nær sjúkdómurinn til slímhúðar í legi, neðri öndunarvegi og meltingarvegi. Um 30% barna með sjúkdóminn þjást einnig af slímhimnubólgu (e. conjuctivitis) í augum. Heilkennið er alvarlegur sjúkdómur með víðtæk áhrif og getur verið banvænt.

Flest tilfelli Stevens-Johnson-heilkennis eru sjálfvakin (e. idiopathic), það er án þekktra orsaka. Sjúkdómurinn er þó talinn stafa af röskun í ónæmiskerfinu. Þættir sem geta komið ónæmissvarinu af stað eru lyf, sýkingar og eiturlyf, en einnig er talið að erfðaþættir geti valdið því að einstaklingar séu í mismikilli hættu á að fá heilkennið.

Svo virðist vera að algengustu orsakavaldar séu lyf, til dæmis sýklalyfin penisilín og súlfonamið, flogaveikilyf og bólgueyðandi lyf svo sem íbúprófen. Einkenni koma oftast fram innan viku eftir að inntaka lyfsins hefst. Einstaklingar með galla í ónæmiskerfinu, svo sem rauða hunda og HIV eru í aukinni hættu á að fá Stevens-Johnson-heilkenni í kjölfar lyfjanotkunar. Helstu sýkingar sem heilkennið getur fylgt eru meðal annars herpesveira (Herpes simplex), inflúensa, hettusótt og Epstein-Barr-veiran.

Stevens-Johnson-heilkenni telst sem neyðarástand og verði þess vart skal hætta öllum lyfjagjöfum samstundis, sérstaklega þeim lyfjum sem vitað er að geti valdið heilkenninu. Greining er fyrst og fremst klínísk, það er byggð á einkennum, en er studd af vefjasýni. Fyrsta meðferð líkist meðferð við brunasárum með reglulegri hreinsun sára og umbúðaskiptum. Áframhaldandi meðferð er næring í æð og meðhöndlun einkenna til dæmis með verkjalyfjum og með stöðugu og hlýju umhverfi. Einnig skal fylgjast vel með ástandi augna því hætta er á örvefsmyndun í hornhimnu augna og sjónskerðingu.

Utan þessarar stuðningsmeðferðar er ekki til nein viðurkennd lækning við Stevens-Johnson-heilkenninu og skortir þar ítarlegri rannsóknir. Sterameðferð hefur verið reynd, en er umdeild þar sem aukaverkanir geta verið slæmar. Aðrar meðferðir sem gætu verið gagnlegar eru á rannsóknastigi.

Heilkennið er mjög sjaldgæft og er talið að nýgengi sé um 2-6 tilfelli á hverja milljón íbúa á ári, þessar tölur eru þó heldur á reiki, en heilkennið herjar fremur á fullorðna en börn og er algengara meðal kvenna heldur en karla. Dánartíðni vegna Stevens-Johnson-heilkennisins er um 5% en allt að 35% fyrir alvarlegri tilfelli af TEN. Önnur vandamál sem heilkennið getur valdið eru líffærabilanir eða -skemmdir, rispur á hornhimnu og sjónmissir.

Heimildir og myndir:

• Tilfelli mánaðarins. Læknablaðið. 9. tbl. 93. árg. 2007. (Skoðað 27.7.2012):
• Stevens-Johnson Syndrome á Medscape Reference. (Skoðað 27.7.2012).
• Stevens-Johnson Syndrome á Wikipedia, the free encyclopedia. (Skoðað 27.7.2012).

...