Hér mun vera átt við hugsanleg tengsl smitandi heilasjúkdóms hjá mönnum, sem kenndur er við Þjóðverjana Creutzfeldt og Jakob, við neyslu riðusýkts kindakjöts. Þeir lýstu fyrstir þessum sjúkdómi, sem skammstafaður er CJD, á þriðja áratug tuttugustu aldar. Sjúkdómurinn einkennist af vitglöpum sem stafa af skemmdum í taugafrumum í heila. Einkennandi fyrir þær skemmdir er bólumyndun í taugafrumum sem verður til þess að heilavefurinn verður svampkenndur. Árið 1996 greindu menn nýtt afbrigði af CJD í Bretlandi þar sem bæði einkenni og vefjaskemmdir eru nokkuð frábrugðin því sem gerist í „venjulegum“ CJD1 og hafa verið færðar að því sterkar líkur að það afbrigði megi rekja til neyslu riðusýkts nautakjöts. Rétt er að taka fram að í fæstum tilvikum er vitað hvernig „venjulegur“ CJD berst í menn. Spurningin um kannanir á skaðsemi snýst væntanlega fyrst og fremst um það hvort kannað hafi verið hvort menn geti fengið CJD vegna neyslu riðusýkts kindakjöts. Svarið er já, það hefur verið kannað og niðurstöður þeirra rannsókna benda ekki til að neysla riðusýkts kindakjöts valdi CJD hjá mönnum. Hvatann að því að við Páll A. Pálsson fyrrverandi yfirdýralæknir og Gunnar heitinn Guðmundsson taugasjúkdómalæknir fórum fyrir ríflega 20 árum að huga að því hvort menn gætu sýkst af CJD vegna neyslu riðusýkts kindakjöts, var að finna í grein sem birtist í Science 19742. Þar var sú kenning sett fram að háa tíðni CJD hjá líbískum gyðingum í Ísrael mætti hugsanlega rekja til matarvenja þeirra, en meðal annars ætu þeir augu úr sauðfé. Tíðni sjúkdómsins hjá þessum líbísku gyðingum, sem voru sauðfjárbændur, var hundraðfalt hærri en hjá öðrum íbúum Ísraels3. Þetta ýtti við okkur, hérlendum sviðaætum, og gerðum við samanburð á vefjaskemmdum í CJD og riðu í sauðfé. Við tókum saman yfirlit um útbreiðslu riðu frá upphafi og gerðum afturvirka rannsókn á CJD sem spannaði yfir 20 ára skeið, það er frá 1960-1979. Niðurstöðurnar voru þær að vefjaskemmdir í riðu og CJD eru mjög sambærilegar4. Riða hefur sennilega borist til landsins 1878 með innfluttum hrút, var lengst af svæðisbundin á Mið-Norðurlandi en tók að breiðast út til annarra landsvæða í byrjun sjöunda áratugs tuttugustu aldar. Þó hafa 6 varnarhólf (girt af Sauðfjárveikivörnum) ætíð verið laus við riðu5. Aðeins tvö tilfelli af CJD fundust á ofangreindu 20 ára tímabili og voru heilaskemmdir af sömu gerð og við „venjulegan“ CJD6. Þetta svarar til árlegrar dánartíðni sem nemur um 0,5 tilfellum á hverja milljón íbúa. Við höfum áfram fylgst með sjúkdómnum. Á næsta 20 ára tímabili, það er frá 1980-1999, hafa greinst 2 tilfelli af CJD sem svarar til árlegar dánartíðni um 0,4 á hverja milljón íbúa7 (og óbirtar niðurstöður). Sé litið á þetta 40 ára tímabil í heild er árleg dánartíðni um 0,44 tilfelli á hverja 1 milljón íbúa, það er um það bil 1 dauðsfall á Íslandi vegna þessa sjúkdóms á 10 ára fresti. Þessi tíðni er í lægra meðallagi í heiminum og sambærileg við það sem fundist hefur í löndum þar sem sauðfjárriða er óþekkt. Við hefðum búist við hærri tíðni ef rekja mætti CJD til neyslu riðusýkts kindakjöts þegar tekið er mið af því að við höfum lifað við riðu í sauðfé í ríflega 120 ár og lengst af etið allt ætilegt (og jafnvel meira en ætilegt getur talist að sumra dómi) af skepnunni. Að auki höfum við löngum nýtt það sem ekki var etið í klæði og skæði. Auk þess sem lág tíðni sjúkdómsins hérlendis mælir gegn því að neysla riðusýkts kjöts leiði til CJD ber þess að geta að vefjaskemmdir í heila í þeim tilfellum sem greinst hafa hérlendis eru eins og lýst er við „venjulegan“ CJD. En ætla má að vefjaskemmdir væru afbrigðilegar bærist smit í menn við neyslu riðusýkts kindakjöts ef tekið er mið af því afbrigðilega formi sem tengt hefur verið neyslu kjöts af nautgripum með kúariðu. Þess má geta að í Bretlandi, en þar hefur sauðfjárriða verið landlæg í um það bil 200 ár, hafa menn ekki heldur fundið neitt sem bendir til þess að mönnum sé hætta búin af neyslu riðusýkts kindakjöts. Hér á undan kom fram að tíðni CJD hjá líbískum gyðingum í Ísrael er nær hundraðfalt hærri en hjá öðrum Ísraelsmönnum. Hugmynd sem menn vörpuðu fram til skýringar á þessu varð til þess að ýta undir rannsókn okkar. Hins vegar hefur þessi hugmynd ekki staðist tímans tönn. Liðlega 15 árum síðar var sýnt fram á að um ættlægt form af CJD var að ræða sem rakið er til stökkbreytinga í erfðavísi (príon-geni) sem ákvarðar gerð smitefnis8. Kenningin stóð reyndar alltaf völtum fótum því að ekki hafði verið sýnt fram á riðu í þarlendu sauðfé þegar hún var sett fram. Að lokum skal áréttað að CJD-sjúkdómurinn er sárasjaldgæfur. Frekara lesefni á Vísindavefnum:
- Er alveg öruggt að vöðvar af skepnu með riðu séu ekki sýktir? Geta menn borið sjúkdóminn sín á milli? eftir Harald Briem
- Eru sannanleg tengsl á milli kúariðu og Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómsins og hvernig er þá smitleiðin yfir í menn? eftir Guðmund Georgsson
- Eiga gæludýr sem éta innflutt gæludýrafóður á hættu að veikjast af Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómnum? eftir Ástríði Pálsdóttur
- Er óhætt að borða nautakjöt sem flutt er til Íslands frá Írlandi þótt kúariða herji á írskar kýr? Er óhætt að borða nautakjöt í Þýskalandi? eftir Guðmund Georgsson
- Hvenær varð fyrst vart við kúariðu, hvernig smitast hún í kýr og hvaða áhrif hefur hún á þær? eftir Ástríði Pálsdóttur
- Hvernig barst riðuveiki til Íslands? eftir Sigurð Sigurðarson
- Will, R.G., et al. A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK. Lancet 347:921-925, 1996.
- Herzberg, L., et al. Creutzfeldt-Jakob disease: Hypothesis for high incidence in Libyan Jews in Israel. Science 186:848, 1974.
- Kahana, E., et al. Creutzfeldt-Jakob disease: focus among Libyan Jews in Israel. Science 183:90-91, 1974.
- Georgsson, G. A comparison of pathological changes in rida and Creutzfeldt-Jakob disease. Proceedings of the 23rd Scandinavian Neurology Congress Reykjavík 1980. Acta neurol. Scand. 62 (suppl.78):25-26, 1980 (abstract).
- Pálsson, P.A. Rida (scrapie) in Icelandic sheep and its epidemiology. Proceedings of the 23rd Scandinavian Neurology Congress, Reykjavík 1980. Acta neurol. Scand. 62 (suppl.78):25, 1980 (abstract).
- Guðmundsson, G., and Georgsson, G. Creutzfeldt-Jakob disease in Iceland during the period 1960-1979. Proceedings of the 23rd Scandinavian Neurology Congress Reykjavík 1980. Acta neurol. Scand. 62 (suppl.78):26-27, 1980 (abstract).
- Georgsson et al. Epidemiology of Creutzfeldt-Jakob disease and scrapie of sheep in Iceland. Vth European Congress of Neuropathology, Paris 1996. Neuropath. Applied Neurobiol. 22 (suppl 1):P88A, 1996.
- Korczyn, A.D., et al. A mutation in the prion protein gene in Creutzfeldt-Jakob disease in Jewish patients of Libyan, Greek, and Tunisian origin. Ann. N.Y. Acad. Sci. 640:171-176, 1991.
Á undanförnum árum hefur verið mikið fjallað um tengsl kúariðu og heilarýrnunarsjúkdóms. Hafa verið gerðar einhverjar kannanir á skaðsemi þess að borða riðusýkt kindakjöt?