Hér er einnig að finna svar við spurningu Jóns Ágústs Sigurðssonar, Hver er meðganga Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómsins í manni?Hér mun átt við nýtt afbrigði af Creutzfeldt-Jakob sjúkdómi (CJS), variant Creutzfeldt-Jakob Disease, sem lýst var fyrst árið 1996. Svarið er nei. Ekki hafa verið færðar fullar sönnur á tengslin sem spurt er um en hins vegar verið leiddar að því svo sterkar líkur að jaðrar við fullvissu. Smitið er talið berast í fólk við neyslu matvæla sem unnin eru úr nautgripum með kúariðu. Rétt er að byrja á því að taka fram að CJS, sem hér eftir verður nefndur venjulegur CJS eða spCJD, hefur verið þekktur í 8 áratugi. Árið 1990 var komið á fót rannsóknarhóp við Edinborgarháskóla til að kanna tíðni CJS í Bretlandi. Tilefnið var að huga að því hvort líkur væru á að kúariðan sem kom upp í Bretlandi 1986 kynni að berast í fólk . Árið 1996 lýsti hópurinn 10 tilfellum af afbrigðilegum CJS (vCJD) og sett var fram sú tilgáta að orsökin kynni að vera neysla afurða af nautgripum með kúariðu (1). Sjúkdómseinkennin í vCJD voru talsvert frábrugðin því sem þekkt var í spCJD. Þau komu fram í yngra fólki, einkennin voru nokkuð frábrugðin, vitglöp komu síðar fram og ekki nema hjá um það bil 20% sjúklinga. Að auki var sjúkdómurinn langvinnari en dró fólk þó að lokum til dauða. Meinafræðileg skoðun á heila leiddi í ljós að eðli vefjaskemmda var sambærilegt við það sem þekkt var í spCJD, en einn þáttur þeirra var mun meira áberandi en í spCJD og svipaði helst til þess sem lýst hefur verið í Kuru. Sá sjúkdómur hafði verið þekktur hjá Fore-ættbálknum á Nýju-Gíneu í nærfellt hálfa öld og átti rót sína að rekja til þess greftrunarsiðar að konur og börn sem bjuggu lík ættfeðra undir greftrun neyttu heila hinna látnu. Ein forsendan fyrir þeirri hugmynd að kúariða kynni að hafa borist í fólk og valdið vCJD var að þetta nýja afbrigði fannst ekki í sambærilegri rannsókn sem gerð var á sama tíma í nokkrum Evrópulöndum þar sem kúariðu var ekki að finna. Nú hafa alls verið greind um 92 tilfelli af vCJD, þorri þeirra í Bretlandi en 2 í Frakklandi og 1 á Írlandi. Bretar hafa þrátt fyrir ítarlegar rannsóknir á neysluvenjum þessara sjúklinga ekki getað sýnt fram á marktæk tengsl við neyslu nautakjöts. Vandinn við að rekja slík tengsl stafar m.a. af því að tilfellin eru bæði fá og dreifð. Á Bretlandi búa um 55 milljónir manna en aðeins hafa verið greind 90 tilfelli á 6 ára tímabili frá 1994 til 2000. Rétt er að taka fram að nú eru rétt um 10 ár síðan Bretar gerðu ráðstafanir til þess að afurðir af riðusýktum nautgripum bærust ekki inn í fæðukeðjuna, svo að meðgöngutími vCJD getur verið að minnsta kosti 10 ár. Hins vegar gæti hann verið talsvert lengri, ef tekið er mið af öðrum sjúkdómum í þessum flokki, og því ekki enn séð fyrir endann á því hversu stór eða langdreginn þessi faraldur getur orðið. Þó að ekki sé fullsannað að kúariða berist í fólk hafa verið færðar að því sterkar líkur eins og áður getur. Lífefnafræðilegar rannsóknir (2) á smitefninu (príon) og tilraunasýkingar í músum (3) hafa leitt í ljós að sami stofn smitefnis finnst í kúariðu og vCJD. Að lokum skal áréttað að vCJD er sárasjaldgæfur sjúkdómur og að fyrir 10 árum var notkun afurða úr riðusýktum nautgripum í matvæli bönnuð í Bretlandi. Tilvitnanir:
- R.G.Will et al. 1996, „A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK", Lancet, 347:921-923.
- A.F.Hill et al. 1997, „The same prion strain causes vCJD and BSE", Nature 389:448-450.
- M.E. Bruce et al. 1997, „Transmission to mice indicate that “new variant” CJD is caused by the BSE agent", Nature 389:498-501.
Sjá einnig eftirfarandi svör tengd kúariðu og Creutzfeldt-Jakob sjúkdómnum:
- Er óhætt að borða nautakjöt sem flutt er til Íslands frá Írlandi þrátt fyrir að kúariða herji á írskar kýr? eftir sama höfund.
- Hefur skaðsemi þess að borða riðusýkt kindakjöt verið könnuð? eftir sama höfund.
- Hvenær varð fyrst vart við kúariðu, hvernig smitast hún í kýr og hvaða áhrif hefur hún á þær? eftir Ástríði Pálsdóttur.
- Eiga gæludýr sem éta innflutt gæludýrafóður á hættu að veikjast af Creutzfeldt-Jakob-sjúkdómnum? eftir Ástríði Pálsdóttur.
- Hvernig breiðist Creutzfeldt-Jakob sjúkdómurinn út? eftir Harald Briem.
- Er alveg öruggt að vöðvar af skepnu með Creutzfeldt-Jakob sjúkdóminn séu ekki sýktir? Geta menn borið sjúkdóminn sín á milli? eftir Harald Briem.