Hvað er storkukerfi?

Nafn þitt

Netfang þitt

Netfang móttakanda

Ruslpóstvörn =

Svar

Hvað er storkukerfi?
Storkukerfið er flókið ferli sem fer í gang þegar skemmdir verða á æðakerfinu. Blæðing leiðir til dauða ef líkaminn bregst ekki við. Storkukerfið stuðlar að því að blóðið storknar sem er þáttur í blæðingarstöðvun (e. hemostasis) og lífsnauðsynlegur þáttur í samvægi líkamans (e. homeostasis). Í grófum dráttum fer blæðingarstöðvun fram í fjórum skrefum.

Fyrstu viðbrögðin við blæðingu er að æðin sem hefur rofnað dregst saman og þrengist til að draga úr blóðflæði þangað.

Næst eru blóðflögur virkjaðar af ensíminu þrombíni, þær safnast í sárið og mynda tímabundinn losaralegan tappa. Prótínið fíbrínógen sér fyrst og fremst um að örva blóðflögurnar til að kekkjast. Það gera þær með því að bindast við kollagen sem losnar úr innþekju rofinnar æðar. Við virkjun blóðflagna losnar úr þeim kirnið ADP og efnið TXA2 sem bæði virkja fleiri blóðflögur. Blóðflögur seyta einnig efnunum serótóníni, fosfólípíðum og prótínum sem eru mikilvæg í keðjuverkun storkukerfisins. Auk þess að efnaseyti blóðflagna aukist við virkjun þeirra breyta þær einnig lögun sinni þannig að tappamyndun verður auðveldari.

Til þess að tryggja stöðugleika hins upphaflega blóðtappa sem er óþéttur myndast næst net úr fíbrínþráðum sem fangar tappann. Ef tappinn inniheldur aðeins blóðflögur kallast hann hvítur blóðsegi (e. thrombus) en ef hann inniheldur líka rauðkorn er hann kallaður rauður blóðsegi.

Að lokum þarf síðan að leysa upp blóðkökkinn til að blóðflæði geti orðið eðlilegt á ný eftir að viðgerð á vefjum hefur farið fram. Prótínið plasmín sér um að leysa upp blóðkökkinn.

Tvö efnaferli leiða til myndunar fíbríntappa – innri (e. intrinsic) og ytri (e. extrinsic) ferli (e. pathways). Þótt þessi tvö ferli séu gangsett á mismunandi hátt sameinast þau í sameiginlegu ferli sem leiðir til tappamyndunar. Bæði ferlin eru mjög flókin og í þeim tekur þátt aragrúi prótína sem nefnast einu nafni storknunarþættir (e. clotting factors). Ferlin eru röð efnahvarfa þar sem óvirkt form ensíms af serínprótesaflokki (sem klýfur prótín á vissum stöðum þar sem serínamínósýra er staðsett) og sykurprótín, hjálparhvati þess, eru gerð virk. Þau hvata síðan næsta hvarf í keðjuverkuninni og svo koll af kolli. Storkuþættir eru táknaðir með rómverskum tölum og bókstafnum 'a' er bætt við heitið þegar um virka formið er að ræða, til dæmis storkuþáttur XIII (óvirka formið) og storkuþáttur XIII_a (virka formið). Endanleg útkoman úr ferlunum er myndun á krosstengdu fíbríni.

Undir venjulegum lífeðlisfræðilegum kringumstæðum er ytra ferlið sett í gang þegar vefir skaddast og leiðir það til myndunar fíbrínkekkja. Þetta er mikilvægasta skrefið í stöðvun blæðingar. Innra ferlið er gangsett þegar æðaveggur verður fyrir áverka og endar með myndun rauðs blóðsega. Innra ferlið hefur litla þýðingu undir eðlilegum lífeðlisfræðilegum kringumstæðum en mesta klíníska þýðingu hefur það ef það fer í gang þegar æðaveggur kemst í snertingu við fituprótínagnir, VLDL (vonda blóðfitu) og fitukirni. Þetta skýrir hvers vegna of mikið fitumagn í blóði skiptir máli fyrir æðakölkun.

Blóðstorkunarferlið er dæmi um jákvæða afturverkun, þar sem hvert skref örvar það næsta í keðjuverkun. Þó verður endanlega útkoman neikvæð, það er að segja blæðing stöðvast.

Í mjög grófum dráttum má lýsa þessari keðjuverkun á eftirfarandi hátt. Innra ferlið fer í gang þegar blóð kemst í snertingu við neikvætt hlaðið yfirborð sem kemur í ljós við áverka. Ytra ferlið er örvað þegar æðaveggur rofnar og vefjaþáttur (TF eða þáttur III) losnar úr honum. Þetta er sykurprótín á yfirborðinu undir innþekju veggjarins og binst fosfólípíðum úr himnu blóðflagna. Á skýringarmyndinni hér að ofan sést hvar ferlin tvö mætast. Síðan sameinast þau þar sem þáttur X virkjast og verður þáttur X_a sem gegnir því hlutverki að breyta próþrombíni í þrombín. Próþrombín er óvirkt ensím en þrombín virkt og örvar þætti XI, VIII og V sem halda áfram í keðjuverkuninni. Endanleg áhrif þrombíns eru að breyta uppleystu fíbrínógeni í óuppleysanlega fíbrínþræði og virkja þátt XIII í XIII_a. Þáttur XIII_a (sem er einnig nefndur transglútamínasi) tengir saman fíbrínfjölliður sem gera tappann fastari og þéttari í sér.

Eins og sést á skýringarmyndinni koma kalkjónir við sögu í sumum skrefum storkuferlisins. Þær virka sem hjálparhvatar sem þýðir að ensímin verða ekki virk nema að þau tengist þeim fyrst. Til þess að ávallt sé nóg af kalkjónum í blóðvökva til að sinna þessu hlutverki og öðrum fylgjast kalkkirtlar með magni þeirra. Ef styrkur kalks minnkar mynda þessir kirtlar og seyta kalkkirtlahormóni sem örvar losun kalks úr beinum. Við það eykst magn kalkjóna í blóði.

Á sama hátt er K-vítamín nauðsynlegt til að storknun eigi sér stað á eðlilegan hátt. K-vítamínþörfin er oftast uppfyllt af ristilgerlum sem „borga fæðu og húsnæði“ með því að mynda K-vítamín fyrir okkur. Gerlar taka sér þó ekki bólfestu í ristli nýfæddra barna fyrr en eftir nokkra daga. Þess vegna er þeim gefin K-vítamínsprauta strax eftir fæðingu svo að ekki sé hætta á blæðingum.

Þar sem storkuferlið er flókið getur margt farið úrskeiðis sem truflar það, enda þekkjast margir kvillar sem hafa áhrif á kerfið. Það þarf ekki nema gallað efni í einu skrefi til að blóðstorknun verði ekki eðlileg. Dreyrasýki A er líklega þekktasta dæmið. Einstaklingur með þennan sjúkdóm myndar ekki þátt VIII vegna gallaðs gens á X-kynlitningi. Dreyrasýki B stafar af öðru gölluðu geni á X-litningnum sem leiðir til skorts á þætti IX. Einnig eru til sjúkdómar þar sem blóðflögurnar eru gallaðar, til dæmis Von Willebrands-veiki, þar sem Von Willebrands-þátt vantar.

Heimildir og myndir:

• Introduction to Blood Coagulation á The Medical Biochemistry Page. (Skoðað 14.8.2012).
• Coagulation - Wikipedia, the free encyclopedia. (Skoðað 14.8.2012).
• Fyrri mynd: Band-Aid Hand | Flickr - Photo Sharing! Myndrétthafi er Gene Han. Birt undir Creative Commons-leyfi. (Sótt 16.8.2012).
• Seinni mynd: Classical blood coagulation pathway - Wikipedia, the free encyclopedia. (Sótt 14.8.2012).

...